Funciones de los esfingolípidos
Aparte de su papel estructural como componentes de las membranas,
los esfingolípidos regulan la dinámica de éstas y
forman parte de los microdominios de membrana denominados balsas de membrana que tienen propiedades y funcionalidad propias.
Cada vez más, los esfingolípidos se
están revelando como elementos clave en distintas cascadas de
transducción de señales. Por otro lado, algunos esfingolípidos actúan como
sitios de reconocimiento en la superficie
celular; distintos esfingoglucolípidos de la cara externa
de la membrana plasmática definen los principales grupos sanguíneos
humanos (sistema AB0).
- Tanto la
ceramida como la esfingosina-1-P
son precursores o intermediarios del metabolismo de
esfingolípidos que, además, están implicadas en el
control de procesos como
proliferación, diferenciación y muerte celulares.
- La esfingomielina es
esfingolípido más abundante en los tejidos animales; es
un importante componente estructural de las membranas y, como su
análogo dentro de los glicerofosfolípidos, la
fosfatidilcolina, abunda en la cara externa de la membrana. Por otro lado, mediante la acción de la esfingomielinasa
, es precursora de ceramida y esfingosina-1-P.
- Los cerebrósidos son constituyentes habituales de las membranas de animales y plantas. La galactosilceramida abunda en cerebro y en tejido nervioso,
la glucosilceramida está
en pequeñas cantidades en tejido no nervioso, fundamentalmente
en la piel, y es el precursor biosintético de otros
esfingoglucolípidos.
- De los sulfátidos, la galactosilceramida-3-sulfato es el principal
sulfolípido del cerebro (supone, aproximadamente, el 15% de
los lípidos de la materia blanca). Muchos sulfátidos protegen la mucosa intestinal de las enzimas digestivas.
- Entre los globósidos destacan la lactosilceramida de la membrana de eritrocitos y la
galactosil-lactósido ceramida, importante en el sistema nervioso.
- Los gangliósidos se encuentran
en grandes cantidades en las células ganglionares del sistema
nervioso central y, en menor cantidad, en la membrana plasmática
de tejidos extraneurales; son entre el 5 y el 8%
de los lípidos del cerebro. Los oligosacáridos de gangliósidos que emergen de la
superficie de la membrana sirven como sitio de unión para
hormonas, toxinas bacterianas (como las de cólera o
tétanos) y para ciertos virus (como el de la gripe).
Existen enfermedades hereditarias derivadas de fallos en el
metabolismo de los esfingolípidos:
- Niemann-Pick: acúmulo
de esfingomielina al faltar la esfingomielinasa
- Tay-Sachs: acúmulo del gangliósido GM2
- Gaucher: acúmulo de glucosilceramida
- Fabry: acúmulo de trihexosilceramida
- Farber: acúmulo de ceramida
- ...
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