de cadena
muy larga en ese orgánulo (ver proceso). Su deficiencia determina
que dichos ácidos grasos se acumulen en los tejidos y fluidos
del organismo. La adrenoleucodistrofia
es una enfermedad
hereditaria infrecuente ligada al cromosoma X, que se debe
a la
desmielinización del sistema nervioso y que se manifiesta con
insuficiencia suprarrenal y síntomas neurológicos. Su
origen genético está en la producción defectuosa
del transportador de la membrana peroxisomal (proteína ALD),
necesario para el proceso de
degradación oxidativa de los ácidos grasos de cadena
muy larga en ese orgánulo (ver proceso). Su deficiencia determina
que dichos ácidos grasos se acumulen en los tejidos y fluidos
del organismo.
El nombre de la enfermedad hace
referencia a las glándulas suprarrenales (adreno),
a la sustancia
blanca del
cerebro (leuco) y al crecimiento o desarrollo
imperfecto (distrofia).
El tratamiento es preventivo y consiste en eliminar los ácidos
grasos de cadena muy larga de la dieta; en ocasiones, como complemento
se utiliza el llamado “aceite de
Lorenzo”, una mezcla que contiene cuatro partes de
trioleato de glicerol y una de
trierucato de glicerol, que proporciona un producto con un 80% de ácido
oleico y un 20% de ácido
erúcico. También se
están haciendo pruebas de terapia génica.
Ácido erúcico
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